El papel de asistencia en la DMD debe ser siempre multidisciplinar, implicando a numerosas especialidades médicas y profesionales sanitarios.
El papel del médico rehabilitador debe ser el de una evaluación detallada y revisión general de las posibles complicaciones médicas de la enfermedad, indicando en la anamnesis, además de la exploración y auscultación cardiopulmonar, valorando en todo momento la necesidad de productos de apoyo y ortesis para evitar las tendencias patológicas de posición y postura anómalas a evitar. La realización de un ECG y tener una historia del mismo también es de utilidad, considerando la evaluación por un cardiólogo básica de forma regular. Se debe prestar especial atención a la columna, evitando la escoliosis neuromuscular y el compromiso cardiorrespiratorio adaptando el asiento y lecho si es preciso para mantener una correcta alineación.
Por ejemplo, Medical Research Council (MRC), y Motor Function Measure (MFM), ACTIVLIM son escalas útiles en la valoración de la evolución y necesidades/capacidades de terapia física del paciente.
Medical Research Council (MRC) para fuerza y capacidades básica.
La fuerza del paciente está graduada en una escala de 0-5
- Grado 5: fuerza muscular normal contra resistencia completa
- Grado 4: la fuerza muscular está reducida pero la contracción muscular puede realizar un movimiento articular contra resistencia
- Grado 3: la fuerza muscular está reducida tanto que el movimiento articular solo puede realizarse contra la gravedad, sin la resistencia del examinador. Por ejemplo, la articulación del codo puede moverse desde extensión completa hasta flexión completa, comenzando con el brazo suspendido al lado del cuerpo
- Grado 2: movimiento activo que no puede vencer la fuerza de gravedad. Por ejemplo, el codo puede flexionarse completamente solo cuando el brazo es mantenido en un plano horizontal.
- Grado 1: esbozo de contracción muscular
- Grado 0: ausencia de contracción muscular
Escala de graduación clínica empleada en evaluación funcional
- Grado 0: normal.
- Grado 1: sin incapacidad; signos menores sensoriales o arreflexia.
- Grade 2: leve incapacidad; deambula por >200 m; leve debilidad en uno o más miembros y alteración sensorial.
- Grado 3: moderada incapacidad; deambula por >50 m sin apoyo; moderada debilidad MRC Grado 4 y alteración sensorial.
- Grado 4: severa incapacidad; capaz de caminar >10 m con apoyo de bastón; debilidad motora MRC Grado 4 y alteración sensorial.
- Grado 5: requiere apoyo al caminar 5 m; marcados signos motores y sensoriales.
- Grado 6: no puede caminar 5 m, capaz de mantenerse de pie sin ayuda y sentarse en silla de ruedas, capaz de comer en forma independiente.
- Grado 7: postrado en cama, severa cuadriparesia; fuerza máxima MRC grado 3.
- Grado 8: respirador y/o severa cuadriparesia; fuerza máxima MRC grado 2.
- Grado 9: respirador y cuadriplejía.
- Grado 10: muerte.
Sin olvidar la escala MRC para dificultad respiratoria/disnea:
Que permite seguir una evaluación sencilla y cómoda respecto a la capacidad respiratoria y sensación o síntoma de disnea del paciente.
La escala MFM es especialmente útil en las enfermedades neuromusculares, al ser más específica de este grupo patológico.
Se puede consultar en un artículo extenso y detallado en el siguiente link:
La escala ACTIVLIM también está diseñada para este grupo de patologías, las ENM (Enfermedades Neuromusculares) y puede ser consultada en el siguiente link:
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| Aparato de uso unipersonal de Pico espiratorio flujo. |
Continuando con los requerimientos ideales de historia clínica, es importante mantener un control espirométrico si se dispone del aparato en consulta, para poder evaluar el trastorno restrictivo al que condiciona la debilidad muscular de estos pacientes, vigilando además de forma ambulatoria con un medidor de Pico de flujo espiratorio, anotando a diario con este aparato el pico de flujo de tos que puede emitir el paciente, haciendo notar o no la necesidad de aparatos como el cough assist por parte del fisioterapeuta que lleve la fisioterapia respiratoria del paciente. En el caso de la DMD; la debilidad diafragmática (principal músculo inspiratorio) junto con los intercostales inspiratorios (los intercostales externos), resultan clave en la pérdida de función respiratoria y necesidad de productos de apoyo a la respiración.
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| Uso casero del Pico espiratorio flujo para la medición de la capacidad espiratoria |
En ENM y en la DMD se altera la distensibilidad (torácica y pulmonar) en forma multifactorial y la causa principal de la disminución de la distensibilidad pulmonar en ENM es la formación de atelectasias a través de diversos mecanismos. Estas atelectasias son especailmente importantes en enfermedades neuromusculares como la DMD o atrofias espinales donde existe un debilidad muscular que se inicia en edades muy tempranas lo que condiciona y puede afectar la plenitud del desarrollo toracopulmonar, lo que a su vez influye en la distensibilidad pulmonar por un desarrollo deficiente/insuficiente en el sistema respiratorio estructuralmente.
El pico espiratorio flujo, por debajo de 160 L/min supone habitualmente una debilidad neuromuscular significativa y requerimiento de ayudas para eliminar las secreciones, por ser insuficiente la capacidad de tos.
El abordaje respiratorio y complicaciones de las ENM se tratará en posteriores artículos de este blog.
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| KAFO bilateral con bastones ingleses |
Respecto a las ortesis (Adaptación del asiento, férulas en EE.II. -KAFO-, bipedestadores...), sería un capítulo completo, y su objeto es mantener una posición adecuada y evitar las retracciones tan frecuentes y evitables en gran medida en la DMD.
La terapia física por medio de terapia ocupacional y fisioterapia es fundamental en estos pacientes.
Los objetivos de la terapia física en la DMD deben buscar:
-Minimizar la formación de contracturas y retracciones por medio de estiramientos activos que deben realizarse en casa y que el propio niño debe aplicarse mientras tenga la capacidad. Cuidando los trabajo isotónicos concéntricos/excéntricos, por ser potencialmente lesivos si no se realizan con precaución.
-Minimizar las complicaciones respiratorias (en forma de las temidas atelectasias) por medio de una fisioterapia respiratoria constante y adaptada desde el diagnóstico.
-Colaborar con el trabajo de las ortesis y favoreciendo su efectividad y evitando las rigideces de la inmovilización cuando el niño no es capaz de mantener la bipedestación.
-Instrucción a la familia en cuanto a la movilización y transferencias por parte de terapia ocupacional y fisioterapia, así como necesidades de adaptación e instrucción en las AVD instrumentales y básicas por parte del terapeuta ocupacional.
Los ejercicios deben convertirse en una rutina diaria en la vida del niño con DMD, es básico para normalizarlos y normalizar las terapias que debe recibir con frecuencia.
Se debe evitar que el niño aunque tenga una capacidad muscular normal aparente y pueda correr se fatigue en exceso. Esto debe vigilarse porque se ha visto que el consumo energético de un niño con DMD es entre 50% al 120% mayor que en un niño sin DMD, lo que puede provocar que tenga días siguentes calambres y dolores musculares por la carga que realiza sobre su sistema muscular.
Del mismo modo, se aconseja que realice hidrocinesiterapia en medio templado considerando que su frecuencia cardiaca de entrenamiento sea cercana a un 60%-65% del máximo llegando a esta por un proceso progresivo y de juego en el agua, sin que sienta que se le somete a una disciplina de ejercicios aburrida, consiguiendo así una adherencia y gusto por las sesiones de terapia.
Se debe respetar una posición adecuada siempre al sentarse;
Con objeto de evitar que esa debilidad muscular condicione el desarrollo futuro de una escoliosis de difícil manejo.
Para evitar retracciones y previo a los estiramientos (suaves y lentos) es de especial utilidad posturas como la siguiente mantenida durante unos minutos (5 minutos aproximadamente):
